2011

Compte-rendu de la conférence médicale sur la SLA

Organisée par LES FOULARDS VERTS

LE 21 JANVIER 2011 à LE SOLER

 

Cette conférence a été organisée sous l’impulsion de Laurent responsable départemental de l’antenne ARSla (Association pour la Recherche sur la Sclérose latérale amyotrophique) dans le Roussillon et président de l’association Les Foulards Verts, lui-même atteint par la Sclérose Latérale Amyotrophique (S.L.A.)

 

Les intervenants présents :

Antoine Alias, membre des Foulards Verts, aide-soignant et maître conférencier

Professeur William Camu, neurologue, responsable du centre SLA de Montpellier

Mr Georges Couci, ergothérapeute au Centre SLA de Montpellier

Mme Sandra Roy, psychologue au Centre SLA de Montpellier

Mme Agnès Gonzalez et Mr Didier Accaries, infirmiers au Centre SLA de Montpellier

Mr François Calvet, Député Maire de Le Soler

Dr Jacques Arpaillange, pneumologue à Perpignan

Mme PUNZANO, ergothérapeute – Mr. BERNARD, Masseur Kinésithérapeute des Escaldes, lieu de séjour et de répit pour les familles et les malades

Mr Cédric Commes, Mme Isabelle Hylari, de La Maison Départementale des Personnes Handicapées (M.D.P.H.) de Perpignan

Mr Yves Tronchon, Délégué général de l’ARSla

 

Dans le public étaient présents de nombreux patients ainsi que le kinésithérapeute des Escaldes, le responsable de l’Antenne ARSla de l’Hérault (Mr Alméras), l’ergothérapeute de l’APF, une orthophoniste.

 

Questions posées à Mr le Professeur William Camu (neurologue)

Questions portant sur l’épidémiologie de la maladie :

Y aurait-il une raison génétique et/ou Y a-t-il un lien entre le lieu de naissance des patients SLA et le déclenchement de la maladie ?

 

La SLA est la maladie neurologique chronique la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. D’après une étude réalisée avec les caisses d’assurances maladie, il y aurait 3 fois plus de cas dans le sud que dans le nord de la France et en particulier dans les régions PACA et le Languedoc Roussillon (plus précisément dans le sud de l’Hérault, dans les Pyrénées Orientales et en Catalogne).

Une étude en réseau est en cours avec Limoges et Grenoble. Ce sont des épidémiologistes et des géomathiciens qui, avec les neurologues travaillent sur l’identification de facteurs environnementaux dans les zones où l’on a mis en évidence des cas de SLA plus fréquents qu’ailleurs. A ce sujet, il nous a fait part du cas particulier de l’île de Guam : en mangeant les chauves-souris de l’île la population a développé des symptômes de dégénérescence neurologique (SLA-Parkinson-Démence). Une relation entre la SLA et la toxine mangée par les chauves-souris de l’île a été établie.

 

Questions portant sur la thérapeutique :

Au regard des essais thérapeutiques en cours, peut-on espérer, prochainement, un médicament nouveau susceptible de ralentir l’évolution de la maladie ? La stimulation électrique du diaphragme, dont il est question pour une prochaine thérapie, vous parait-elle une intervention susceptible d’agir positivement sur le cours de la maladie ? Est-ce que vous vous préparez à les réaliser sur des malades ? (patient)

Y a-t-il une influence de la Ventilation Non-Invasive sur la progression de la maladie ? (patient)

Peut-on souhaiter de nouvelles prescriptions concernant notre prise en charge ? (patient)

Quel est l’espoir pour un malade à un stade avancé et sous Rilutek par rapport aux cellules souches ? (fondation Thierry Latran)

 

Le Rilutek est le seul médicament commercialisé dans la SLA, il est le plus souvent associé à la vitamine E car il a été prouvé que cette vitamine améliore l’efficacité du Rilutek.

De nouvelles molécules sont en cours et un essai avec un produit neuroprotecteur, des laboratoires Trophos, devrait se terminer fin 2011 début 2012. Une autre molécule, le despramipexole, devrait être mise à l’étude courant 2011.

Les recherches sur les cellules souches ont été abandonnées par beaucoup de groupes scientifiques car le système nerveux est trop complexe à reconstituer. Les patients sont très attirés par certains laboratoires qui promettent de bons résultats avec la greffe ou l’injection de cellules souches. Il faut faire attention car beaucoup de ces études sont non seulement illégales et il arrive que les patients décèdent dans les semaines qui suivent les opérations. Il faut que les malades sachent qu’un laboratoire en Europe n’a pas le droit de faire payer les patients pour mener des recherches.

Un nouvel essai thérapeutique va porter sur la stimulation électrique du diaphragme. Cela consiste à implanter une électrode au niveau du diaphragme. Certaines données de départ suggèrent que l’on peut améliorer l’épaisseur du diaphragme par cette méthode. La stimulation aurait donc un effet sur la progression de l’atrophie du diaphragme, cela représente un pas en avant dans le confort respiratoire du malade et probablement sur sa survie. L’objectif de cet essai thérapeutique est de confirmer le ralentissement de la dégradation de la fonction diaphragmatique grâce à ce système et de prouver ou non l’effet sur la durée de la SLA.

En ce qui concerne les recherches sur les causes, il n’y a pas eu de choses déterminantes cette année, malgré de nombreuses recherches.

Cependant, des progrès en génétique ont été réalisés, en effet, de nouveaux gènes qui pourraient être impliqués dans la maladie ont été découverts.

 

Intervention de Mr Couci (ergothérapeute)

Avec la SLA, le patient peut perdre l’usage de la parole. Il faut trouver une alternative. L’aide à la communication a évolué avec l’informatique. On est passé du papier-crayon à la synthèse vocale. Ces dernières ont des inconvénients. Leur prix, d’abord, est très élevé (plus la qualité de la voix se rapprochera de celle d’un humain et plus elle sera chère). Leur utilisation, ensuite, nécessite d’avoir une bonne connaissance du matériel et pas d’aversion pour les claviers et autres boutons… Elles sont fragiles (problème d’étanchéité) et sensibles aux chocs. Il faut compter un temps d’apprentissage. La personne doit être accompagnée dans son apprentissage par un professionnel. Le matériel doit évoluer en même temps que le malade. L’orthophoniste évalue la voix. L’ergothérapeute étudie le lien entre la machine et le patient et propose le matériel et les commandes adaptés aux déficits moteurs.

 

 

Question au kinésithérapeute des Escaldes

En ce qui me concerne, le kiné m’apporte beaucoup grâce à son professionnalisme. Je pense que cela me permet de garder les muscles de mes jambes toniques. Quand il me fait la kiné, sur certains mouvements, je serre les dents mais après je sens bien que je vais mieux. Ma question est de savoir quelle est la limite des efforts à fournir ?

Reprenant l’expression du Dr Camu :  » quand un patient peut courir un 100 mètres, il faut l’aider à parcourir 99 mètres « . Il faut réaliser une kiné passive, douce, respiratoire, toujours en dessous du seuil de fatigue.

 

Intervention dans le public : un patient s’est senti beaucoup mieux après avoir réalisé des exercices un peu plus musclés avec son jeune kiné récemment sortie de l’école. Il trouve que les jeunes sont mieux formés. Il demande à ce qui soit proposé un exemple de séance.

 

Question à Yves Tronchon, Délégué général de l’ARSla

Trop de malades sont privés des aides techniques qui existent, notamment des appareils de communication (synthèses vocales par exemple pour les personnes n’ayant plus la parole) ou de contrôle d’environnement (pour les personnes ayant perdu l’usage de leurs membres).

Renseigner ne suffit pas.

Comment, dès lors, pourrait-il être envisagé des essais et des prêts de ce type de matériels ? (orthophoniste)

Concrètement, quels sont vos projets pour venir en aide aux malades et à leur entourage ? (public)

 

Concrètement, l’Association ARSla dispose d’un parc de matériels qu’elle prête gratuitement aux personnes touchées par la SLA. Ces matériels sont localisés dans une dizaine de dépôts répartis sur toute la France. A l’avenir, l’ARSla souhaite multiplier ces dépôts afin d’en faciliter l’accès et l’utilisation aux malades et à leurs proches.

 

Elle a également le projet d’aider les Centres SLA en leur prêtant du matériel pour en permettre la démonstration auprès des malades, afin de s’assurer qu’ils leur conviennent avant de leur prêter et/ou de monter un dossier auprès de la MDPH.

 

L’ARSla travaille également avec des fabricants pour développer et faire évoluer leurs produits afin qu’ils soient mieux adaptés aux patients SLA.

 

Pour ce qui est des projets de l’Association.

Après la découverte du Riluzole en 1995, à laquelle elle a contribué, l’ARSla a investi dans la recherche sur la stimulation électrique au point moteur du diaphragme, muscle très important dans la respiration et qui peut être gravement touché dans le cadre de la SLA. Cette recherche s’avère prometteuse et permet d’envisager à moyen terme que les patients SLA ayant un début d’atteinte respiratoire, puissent bénéficier de l’implantation d’un stimulateur du diaphragme ce qui, malheureusement, sans empêcher l’évolution de la maladie, devrait néanmoins leur permettre de gagner considérablement en confort de vie.

 

Par ailleurs, après les nombreux échecs des essais thérapeutiques suite à la découverte du Riluzole, on suspecte que la SLA ne serait pas une seule et unique maladie mais serait plutôt ce qu’on appelle un « syndrome ».

C’est pourquoi, parallèlement à ses autres efforts de recherche (un nouvel appel à candidatures des chercheurs à hauteur de 300.000 €, va être lancé la semaine prochaine), l’ARSla a décidé de lancer un protocole de recherche qui inclura 1000 patients SLA en France et impliquera l’ensemble des Centres SLA pour un financement global de plus de 1,2 million d’euros.

L’objectif sera d’isoler des sous-ensembles à l’intérieur de la population globale des patients SLA en fonction de leurs différents « phénotypes ». (Pour plus de précisions sur les projets et les aides financières accordées à la recherche sur la SLA par l’ARSla se reporter à son site internet (www.ars-asso.com) ou demander le bulletin d’information gratuit et disponible à l’association les foulards verts à Le Soler).

 

Question à Sandra Roy, psychologue au Centre SLA de Montpellier

Lorsque le patient ne peut plus se rendre à Montpellier, il s’avère qu’il n’intéresse plus personne. Jamais en effet depuis que mon mari est cloué sur son lit, personne ne s’est inquiété de son sort, ne s’est demandé s’il était toujours vivant ou pas. Je trouve que c’est bien dommage. Serait-il possible de créer au centre SLA de Montpellier, un réseau qui permettrait à la psychologue ou l’infirmière du centre de prendre et de garder contact, par téléphone simplement, avec le malade qui ne peut plus se déplacer ? Je ne pense pas que ça demanderait un gros investissement personnel mais ça rendrait cette cruelle maladie plus humaine.

Mon père a été diagnostiqué en juillet 2010, son état se dégrade très vite, il a beaucoup de mal pour se déplacer, il refuse de recevoir les professionnels pour l’aménagement de son habitat, pour améliorer son confort de vie, même médicalement, que puis-je faire ?

Je voudrai savoir si le centre SLA a prévu un accompagnement psychologique en dehors des visites obligatoires à l’hôpital ? Je pense que certains malades qui n’acceptent pas la maladie, aurait besoin d’un accompagnement, tout au moins jusqu’à l’acceptation de la maladie (fille d’un malade).

 

La prise en charge psychologique du malade et de son entourage nécessite un accompagnement spécifique. Les professionnels informent, veillent à ce que la personne intègre bien les informations et proposent un accompagnement pour faire face aux situations de handicap afin de les aider à vivre autrement. Quand les patients sont dans l’impossibilité de se rendre dans le service de l’hôpital, un réseau de soin palliatif de proximité peut être mis en place. Malheureusement, il n’en existe pas assez. La porte du CHU est toujours ouverte, les familles doivent faire la démarche d’aller vers les professionnels de celui-ci. Ils ne peuvent prendre ou reprendre contact avec les malades de leur propre chef, sous peine d’être accusés de détournement de clientèle. Ils peuvent, cependant, si le malade ou un de ses proches en fait la demande, correspondre par mail ou par téléphone. Bien souvent ce n’est pas spécialement le malade qui a besoin d’être suivi (les proches culpabilisent).

Les psychologues de proximité qui n’ont pas la connaissance de cette pathologie sont bien souvent démunis face aux patients atteints de la SLA.

 

Questions à Agnès Gonzalez, infirmière au Centre SLA de Montpellier

Pourriez-vous me dire quels sont les moyens les plus efficaces pour ralentir les problèmes de déglutitions ainsi que de salivations ? (fille d’un patient)

Fausse route : Comment faire pour soulager le malade couché et souvent allongé dans un fauteuil ? (patiente)

 

En ce qui concerne les problèmes de fausses routes, il existe des techniques :

– mettre le menton dans le cou au moment de la déglutition,

– ne pas être perturbé pendant le moment du repas (pas de distraction avec la télévision, la radio ou les invités),

– si on doit lui donner à manger, se mettre en face et à son niveau et présenter la nourriture par le bas afin que le patient baisse la tête,

– adapter la texture des aliments au fur à mesure de l’évolution de la maladie,

 

Pour les problèmes de salivation, il y a des différents traitements que le neurologue peut proposer.

L’infirmière travaille en collaboration avec l’orthophoniste.

 

Questions au Dr Arpaillange, pneumologue

Peut-on refuser la trachéotomie et la ventilation invasive ? Jusqu’à quel point, les malades sont-ils libres de choisir leur fin de vie ? Quelles sont les démarches à accomplir dans notre situation où nous sommes privés de l’écriture et de la parole pour ne pas laisser cette charge à notre entourage ? Comment éviter que, dans ces situations d’urgence, l’on accomplisse sur nous des gestes de survie que l’on ne souhaite pas ? (patiente)

Comment en tant qu’orthophoniste peut-on se positionner vis-à-vis du malade et de la famille lorsqu’une trachéotomie n’est pas souhaitée ? Dans l’urgence, suis-je en mesure de le signifier en tant que professionnelle de santé et surtout d’être entendu ? Doit-on déposer cet avis ? Si oui auprès de qui ? Comment respecter sa demande actuelle ? Existe-t-il des sessions de formation sur ce sujet ?

Pour aider ou soulager la respiration dans les moments difficiles, peut-on faire pression sur l’abdomen ? (patiente)

 

Il faut savoir que les personnes qui ne souhaitent pas la trachéotomie, elle n’est pas obligatoire dans la SLA. C’est un choix personnel de confort. Le malade peut très bien être ventilé avec un masque. Le choix d’une trachéotomie doit être formulé clairement par le patient à une personne de confiance. Ce choix sera respecté par l’équipe médicale. L’euthanasie est interdite.

En ce qui concerne la pression abdominale, il n’y a pas un grand intérêt dans la SLA à la pratiquer. Au contraire, elle est en général très élevée et le travail du kiné consiste à tirer vers le bas en phase inspiratoire.

 

Questions à l’ergothérapeute des Escaldes

Une prise en charge existe-t-elle pour proposer un soutien, une écoute aux aidants familiaux qui peuvent se retrouver dépassés, voir épuisés ponctuellement ? (infirmière)

Nous aidants, avons besoin de repos ou sommes quelquefois malades. Quelles sont les structures capables de nous accueillir dans ces moments-là, parfois en urgence ? Quelles conditions faut-il remplir pour être accueilli dans ces centres ? Combien de temps peuvent durer les séjours ? Faut-il s’y prendre longtemps à l’avance pour réserver un séjour ? Pour un patient dépendant, quelles sont les activités possibles dans le centre ? Le séjour est-il pris en charge dans la totalité ? Est-ce que la famille du patient peut l’accompagner tout au long du séjour ? (patient)

 

Les Escaldes est un établissement qui propose des séjours de répits depuis 2006 à des patients atteints de la SLA. Il travaille en collaboration avec le CHU de Montpellier. Ce sont des séjours pris en charge par la sécurité sociale de 1 mois à 6 semaines. Il y a deux chambres domotisées pour favoriser l’autonomie du patient durant son séjour. Il n’y a pas de conditions d’accès spécifiques au séjour et la personne peut venir à n’importe quel stade de sa maladie. Après instruction de la demande, une commission d’admission se réunit dans les 15 jours qui suivent. L’accueil en urgence n’est pas souhaitable, l’équipe de soins préfère accueillir le patient dans les meilleures conditions, il faut que l’une de leurs chambres, de préférence celle qui sera la plus adaptée à la pathologie du patient, soit libre.

Les patients sont pris en charge à 100 % et peuvent diviser leur séjour en 2 fois 3 semaines. Le transport est pris en charge jusqu’à 150 km. Au-delà il est demandé une participation.

Il a été prévu un lit d’accompagnant qui lui n’est pas pris en charge.

L’équipe pluridisciplinaire se compose d’un ergothérapeute, un kiné, une orthophoniste, un diététicien et une assistante sociale.

 

Questions à Cédric Commes, Référent Insertion Professionnelle

Coordonnateur Emploi – Etablissements – Cartes à la M.D.P.H.

Tous ceux qui sont personnellement touchés par la maladie et les personnes qui les assistent sont unanimes pour dire que les aides accordées sont insuffisantes. La part restant à la charge de la famille nous parait trop importante. Il faut savoir, qu’à côté du handicap, nous devons subvenir aux charges familiales, maison, enfants, pour ma part, j’ai les études de ma fille à financer, etc.…Ce genre de maladie occasionne des frais de matériels et de personnels très importants, comment peut-on financer tout ce dont nous avons besoin et toute l’année avec nos simples ressources ?

Mon mari, très vite a dû utiliser le fauteuil roulant électrique, pour pouvoir le sortir, pour lui permettre d’avoir une vie sociale si on peut dire agréable, je suis obligée de changer de voiture et de trouver une voiture où le fauteuil puisse rentrer. Je n’ai pas les moyens de m’acheter une voiture neuve, j’ai trouvé sur internet des véhicules d’occasions déjà tout équipées. Comment la M.D.P.H. peut m’aider à acquérir ce véhicule d’occasion?

Mon père refuse de voir d’autres malades, il n’imagine pas vivre avec une trachéotomie, de ce fait, il ne souhaite pas parler de l’évolution de la maladie. J’aimerai rompre son isolement, l’association les foulards verts lui a prêté un tourne page électrique, il lit toute la journée mais il ne sort pas, il ne communique plus avec personne. Mon père ne peut plus se servir de l’ordinateur, on m’a parlé d’un œil optique mais il me dit qu’il n’a pas l’argent que ce n’est pas la peine de chercher, je voudrais savoir à combien s’élève l’aide que l’on peut lui accorder pour de l’informatique ?

Pourquoi en raison de leur caractère particulier dû à la maladie les demandes de compensation ou en aides humaines formulées par les malades SLA ne font-elles pas l’objet d’un traitement accéléré au sein de la M.D.P.H. des Pyrénées Orientales ? (malade)

Une question qui me concerne (diagnostiquée SLA à 65 ans) mais qui concerne aussi beaucoup de personnes : pourquoi la prise en charge n’est pas la même pour la même maladie, si on a + ou – 60 ans au moment du diagnostic ?

 

47 personnes travaillent à la MDPH pour l’ouverture des droits dont 8 évaluateurs à domicile. La Prestation de la Compensation du Handicap (P.C.H.) comprend 5 éléments (l’aide humaine, des aides techniques, aide à l’aménagement du logement et du véhicule, des aides spécifiques et exceptionnelles, et aide animalière).

L’évaluation se fait en trois étapes et elle prend du temps. La première étape consiste à ouvrir un dossier à la suite duquel une orientation est proposée selon le profil de la personne. Au cours de la deuxième étape, un évaluateur se rend au domicile de la personne afin d’identifier ses besoins. Ensuite et c’est la dernière étape, tous les professionnels se réunissent et réévaluent les besoins selon des critères et des barèmes définis par la loi.

La proposition est ensuite envoyée à la personne, un coupon-réponse est joint afin qu’elle puisse donner son avis qui sera communiqué à la CDAPH lors du passage du dossier en commission.

Pour le financement de certaines aides après PCH, il faut penser à tous les acteurs qui peuvent aider (les mutuelles, la sécurité sociale (prestation extra-légales), ANAH, Fondation Leroy Merlin…). Si le restant à charge est élevé, le fond de compensation peut être sollicité.

En ce qui concerne les dossiers concernant les malades SLA, ils sont prioritaires. La MDPH traite entre 10 000 et 12000 dossiers par an, toutes demandes confondues. Attention, ce ne sont pas uniquement des dossiers PCH.

La loi impose une condition d’âge pour pouvoir bénéficier de l’aide. Il faut avoir moins de 60 ans ou il faut pouvoir justifier médicalement que les incapacités soient apparues avant l’âge de 60 ans.

 

Intervention d’Isabelle Hylari, évaluatrice, infirmière à la M.D.P.H

Nous nous déplaçons au domicile pour évaluer l’ensemble des besoins de la personne. Il existe un barème temps pour chaque activité de la vie quotidienne. Mais si cela parait quelques fois insuffisant, les temps peuvent être majorés. Comme pour les personnes qui ont besoin de surveillance importante, par exemple.

Nous évaluons le besoin en aide technique, aménagement du logement, du véhicule avec l’aide de l’ergothérapeute. Il est nécessaire d’établir deux devis, établis par deux artisans ou fournisseurs différents et le surcoût est pris en charge par la M.D.P.H. selon un plafond.

Exemple de l’achat d’un véhicule d’occasion équipé pour personne handicapée. L’équipe va se baser sur l’argus du même modèle de véhicule et la M.D.P.H. paiera le surcoût occasionné par l’équipement intérieur.

Les charges spécifiques sont par exemple la télé alarme, les protections…

Les charges exceptionnelles sont par exemple, le remplacement de batteries de fauteuil…

Il peut arriver que la réalisation de certains aménagements soit à effectuer en urgence comme, par exemple, pour un maintien ou un retour au domicile.

Si le dossier est déposé avant de faire les travaux, une prise en charge des surcoûts en lien avec le handicap peut être prise en charge au titre de la PCH.

 

Intervention de Mr Couci, ergothérapeute au Centre SLA de Montpellier

Les grandes chaînes commerciales proposent des produits tout à fait adaptables à certaines situations de handicap à un coût inférieur au matériel médical.

 

Question d’une orthophoniste, dans le public au Professeur W.Camu

Son patient, atteint de la SLA, lui a fait part de son inquiétude concernant la gastrostomie qui lui a été proposée, doit-il la faire ou peut-il attendre ?

 

Un patient qui perd du poids (10 % de son poids corporel), qui fait des fausses routes et dont la durée des repas est allongée, est un patient qui a besoin d’une gastrostomie. Le poids est un facteur important dans l’évolution de la maladie. Les patients qui évoluent moins rapidement sont ceux qui ne perdent pas de poids. Pour les personnes qui se décident plus tardivement, cela devient plus compliqué car il y a une accumulation de fatigue. Au niveau psychologique, il faut l’aider à aller de l’avant.

 

Intervention de Muriel, la rédactrice du compte rendu de la conférence et fille de Laurent

Je souhaite intervenir sur la question de  » la fin de vie  » dont la réponse a été traitée par le Dr Arpaillange et informer le public sur l’existence d’une association qui milite pour une réforme de la loi Léonetti. Je pense qu’elle est bien placée pour donner des informations à ceux qui se posent des questions concernant les directives anticipées et la personne de confiance (ADMD-Ecoute au 01 48 00 04 92).

Peut-être que l’hôpital dans le service des soins palliatifs peut aussi renseigner sur ce genre de documents.

Il faut savoir qu’en France, la « fin de vie » est encadrée principalement par deux lois. La loi de 2002 relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé et la loi Léonetti de 2005 relative « aux droits des malades en fin de vie ».

L’idée générale est de favoriser les soins palliatifs, d’interdire « l’euthanasie active » et d’encadrer « l’euthanasie passive » c’est-à-dire empêcher le médecin de pratiquer une « obstination déraisonnable » dans le soin du malade en fin de vie. Un équilibre doit être trouvé entre le fait d’éviter des souffrances inutiles et celui de maintenir la vie.

L’Art. L. 1111-10 du code de la santé publique stipule : « lorsqu’une personne, en phase avancée ou terminale d’une affection grave et incurable, qu’elle qu’en soit la cause, décide de limiter ou d’arrêter tout traitement, le médecin respecte sa volonté après l’avoir informée des conséquences de son choix. La décision du malade est inscrite dans son dossier médical. Le médecin sauvegarde la dignité du mourant et assure la qualité de sa fin de vie en dispensant les soins visés à l’art. L.1110-10 »

Selon les articles L.1111-11 et L.1111-6 du code de la santé publique, il est possible de rédiger ses directives anticipées et de désigner sa personne de confiance.

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