Le Pneumologue

Le Poumon et la SLA

1- La S.L.A est à l’origine de handicaps multiples touchant plusieurs organes.

Elle impose un travail d’équipe médicale et para-médicale :

neurologue, pneumologue, gastro-entérologue mais également: infirmière, orthophoniste, psychomotricien, kinésithérapeute, prothésiste, ergothérapeute, prestataire d’appareillages médicaux à domicile, mais aussi non médicaux : informaticien… et surtout LA FAMILLE, L’ENTOURAGE.

2- La maladie a une évolution imprévisible.

Dans le temps et dans la forme.

Au plan respiratoire, elle va aboutir à une baisse de l’oxygénation, insidieuse, non détectable en tout cas au début de manière extérieure.

Il y a donc une nécessité d’évaluation précoce de la fonction respiratoire.

 

RÔLE DU PNEUMOLOGUE DANS S.L.A

1- Dépister :

Il s’agit de l’évolution la plus marquante du rôle du pneumologue dans la S.L.A de ces dernières années.

Cette maladie est à l’origine d’une paralysie progressive musculaire, qui va toucher les muscles respiratoires et en particulier le diaphragme amenant une baisse progressive de la ventilation avec à terme, une diminution de l’oxygénation sanguine.

Cette diminution de l’oxygénation est considérée comme responsable d’une aggravation de la maladie, qui devra être dépistée très précocement pour amener la mise en place de mesures de correction de l’oxygénation, en particulier la nuit pendant le sommeil.

Il faudra donc s’attacher dès le début de la maladie à faire un état des lieux au plan respiratoire, avec mesure de l’oxygénation dans plusieurs circonstances : au repos, mais également la nuit pendant le sommeil.

Si l’état est jugé normal, ces mesures de surveillance devront être répétées régulièrement.

2- Adapter les traitements

Par la mise en place de moyens de compensation en oxygène, qui seront détaillés plus loin.

3- Informer très précocement le patient et la famille :

des risques que fait courir la diminution de l’oxygénation sur l’évolution de la maladie expliquer les examens qui seront mis en œuvre et répétés régulièrement pour dépister ces troubles ventilatoires

informer sur les différents traitements qui pourront être proposés par la suite : oxygénothérapie, ventilation au masque nasal, trachéotomie.

 

LES SIGNES D’ALERTE

1- liés aux troubles pendant le sommeil

2- maux de tête (céphalées essentiellement matinales, diffuses, en casque, disparaissant progressivement dans la journée)

3- fatigue anormale, physique, mais également psychique (difficultés de concentration, de mémorisation) endormissement anormaux dans la journée, d’abord dans des situations de relaxation, au fauteuil, après les repas, devant la télévision, puis dans des situations d’activité : lecture, travail sur ordinateur, repas en famille.

Ces signes lorsqu’ils apparaissent, sont déjà tardifs et témoignent des troubles de l’oxygénation importants pendant le sommeil et donc sur l’état d’activité diurne.

Il s’agit surtout d’essoufflements anormaux à l’effort y compris pour de petits efforts de la vie au quotidien (marche, montée d’escaliers, toilette, prise des repas)

 

DÉPISTER LA DIMINUTION DE VENTILATION

1- Pendant le sommeil

Baisse de la fonction diaphragmatique.

Une des premières atteintes de la S.L.A concerne le diaphragme, muscle respiratoire entre thorax et abdomen.

Dans cette situation, pendant le sommeil, en position allongée, le diaphragme se laisse refouler par la poussée des organes abdominaux et diminue sa fonction respiratoire entraînant l’apparition d’hypoxies nocturnes (baisse de l’oxygénation et montée du gaz carbonique).

Ces troubles peuvent être précoces et surtout passer totalement inaperçus du patient

2- A l’état de base

La diminution de la ventilation est à l’origine d’un essoufflement progressif accompagné là aussi d’une baisse de l’oxygénation (hypoxie), voire d’un état d’insuffisance respiratoire globale, avec hypoxie et hypercapnie (augmentation du taux de gaz carbonique).

Enfin, il faut rechercher la possibilité de fausses routes alimentaires, liées à une forme bulbaire de la maladie, mais qui vont aggraver l’état respiratoire par la survenue de bronchites et/ou d’encombrements bronchiques.

 

LES MOYENS DE DÉPISTAGE

1- La spirométrie

Elle permet la mesure des volumes et des débits respiratoires en soufflant dans un appareil électronique. Cet examen est totalement indolore et peu agressif.

2- La gazométrie

Mesure des gaz du sang (oxygène et gaz carbonique) et mesure de l’acidité du sang. Elle se fait par prise de sang, soit dans une artère, en général l’artère radiale ou poignet, soit par micro ponction à l’oreille, après un échauffement par une pommade vaso-active.

Certes, ces examens renseignent sur les taux d’oxygène et taux de gaz carbonique de manière très précise, mais instantanée, au moment de l’examen.

3- Mesures transcutanées de l’oxygène

Il s’agit d’un examen indirect qui renseigne sur la saturation en oxygène uniquement, et n’a pas la précision de la gazométrie.

Cette mesure est totalement indolore, elle se fait par une pince électronique qui se place sur un doigt ou sur le lobe de l’oreille.

Elle permet une surveillance continue sur plusieurs heures, et est essentiellement utilisée pour mesurer l’oxygénation nocturne.

 

ADAPTER LES TRAITEMENTS

1- Oxygénothérapie

Il s’agit essentiellement de processus d’aide à la ventilation.

L’oxygénothérapie est réalisée par un extracteur en oxygène, machine électrique facile d’utilisation, peu encombrante. Le patient est oxygéné par des lunettes nasales.

L’oxygénothérapie est relativement peu utilisée dans la SLA qui amène rapidement une diminution de la force ventilatoire imposant le recours à des moyens de ventilation qui sont décrits plus loin.

Elle peut être utilisée au tout début de l’atteinte ventilatoire sur des hypoxies nocturnes très isolées, essentiellement sur des patients ne souhaitant pas le recours à la ventilation nasale.

2- Ventilation nasale intermittente

Il s’agit du mode ventilatoire le plus utilisé dans la SLA.

Le patient est ventilé au moyen d’un masque nasal, triangulaire, recouvrant le nez, relié à une machine en général de petit volume, assurant une ventilation :

soit en aide à la ventilation du patient (modes dits barométriques)

ou prenant en charge la ventilation (modes volumétriques).

Ce mode de ventilation se fait à certaines heures de la journée, en particulier la nuit, mais peut être étendu en fonction de l’évolution de l’insuffisance respiratoire.

Plusieurs études comparant l’évolution de patients ventilés et non ventilés ont montré l’utilité de la ventilation en terme de qualité et de durée de vie.

3- Ventilation par trachéotomie

Lorsque la ventilation au masque nasal n’est plus possible, il peut éventuellement être proposé une trachéotomie.

Il s’agit d’une méthode lourde, amenant la mise en place par une petite intervention chirurgicale d’un tube de ventilation introduit dans la trachée au niveau de la partie antérieure du cou.

Cette méthode est bien sûr invasive, demande un entourage infirmier et para-infirmier important à domicile.

Elle n’est utilisée que dans un petit nombre de cas, d’évolution longue, avec une nécessité de maintenir une ventilation 24h/24, rendant l’utilisation du masque nasal difficile.

La mise en œuvre de l’ensemble de ces moyens de ventilation à domicile se fait sur proposition du pneumologue, par l’intermédiaire de sociétés prestataires qui gèrent l’ensemble de la prestation à domicile: installation, différents réglages, et suivi régulier à domicile.

 

CONCLUSION

La gravité de l’apparition d’une insuffisance respiratoire dans l’évolution de la SLA est donc liée à l’apparition d’une hypoxie qui doit être rapidement dépistée, et compensée pour ralentir autant que possible l’évolution de la maladie.

L’information sur les risques pneumologiques doit donc être très précoce, pour permettre au patient et à son entourage :

d’instaurer un suivi respiratoire de manière à dépister le plus rapidement possible l’apparition d’une hypoxie

d’être informé et préparé à l’utilisation éventuelle d’un des moyens de contrôle de l’insuffisance respiratoire.